يُعد مرض هيرشسبرينج (Hirschsprung’s Disease) من الاضطرابات النادرة التي تصيب الجهاز الهضمي، حيث يتسبب في انسداد الأمعاء الغليظة نتيجة غياب الخلايا العصبية المسؤولة عن الحركة التمعجية في جزء من القولون. يؤدي هذا الخلل إلى صعوبة تمرير الفضلات، مما يسبب الإمساك المزمن والانتفاخ، خاصة عند حديثي الولادة. يُشخّص المرض عادةً في الأيام الأولى بعد الولادة، ويتطلب التدخل الجراحي لعلاج الحالة وضمان عمل الأمعاء بشكل طبيعي. في هذا المقال، سنستعرض بالتفصيل أسباب مرض هيرشسبرينج، أعراضه، طرق تشخيصه، وأساليب علاجه المختلفة.

مرض هيرشسبرينج: الأسباب، الأعراض، التشخيص، والعلاج
 

ما هو مرض هيرشسبرينج؟

مرض هيرشسبرينج (Hirschsprung's Disease) هو اضطراب خلقي نادر في الأمعاء الغليظة، يتميز بغياب الخلايا العصبية (العقد العصبية) في جزء من القولون، مما يؤدي إلى ضعف حركة الأمعاء وصعوبة إخراج البراز. ينتج المرض عن فشل تطور الجهاز العصبي المعوي أثناء نمو الجنين.
 

أسباب مرض هيرشسبرينج

يحدث مرض هيرشسبرينج نتيجة لخلل جيني يؤثر على تطور الخلايا العصبية في الأمعاء. السبب الدقيق غير معروف، لكنه يرتبط بعوامل وراثية وجينية.

العوامل المسببة للمرض:

• العوامل الوراثية: يُلاحظ أن المرض قد يكون متوارثًا في بعض العائلات.
• الطفرات الجينية: هناك طفرات في جينات مثل RET مرتبطة بالإصابة بالمرض.
• الاضطرابات الوراثية: مثل متلازمة داون، حيث يعاني حوالي 12% من المصابين بمتلازمة داون من مرض هيرشسبرينج.
• غياب الخلايا العصبية: يؤدي إلى فقدان الحركة التمعجية، وهي المسؤولة عن دفع الفضلات عبر القولون.

 

أعراض مرض هيرشسبرينج

تعتمد الأعراض على مدى امتداد الجزء المصاب من القولون. غالبًا ما تظهر الأعراض عند حديثي الولادة، ولكن يمكن أن تتأخر لدى بعض الأطفال.

الأعراض عند حديثي الولادة:

• عدم القدرة على تمرير العقي (البراز الأولي) خلال 48 ساعة بعد الولادة.
• انتفاخ شديد في البطن.
• قيء متكرر، قد يكون لونه أخضر أو أصفر.
• إمساك شديد أو صعوبة في التبرز.
• رفض الرضاعة.

الأعراض عند الأطفال الأكبر سنًا:

• إمساك مزمن لا يتحسن مع العلاجات العادية.
• انتفاخ البطن المستمر.
• بطء في النمو أو فقدان الوزن.
• الإسهال المزمن أو التهابات الأمعاء المتكررة.

 

تشخيص مرض هيرشسبرينج

يعتمد تشخيص المرض على الفحوصات السريرية والمخبرية لتحديد غياب الخلايا العصبية في القولون.

 

الفحوصات الطبية المستخدمة:

1. الأشعة السينية للبطن: تكشف عن توسع الأمعاء بسبب الانسداد.
2. تصوير القولون بالصبغة (حقنة الباريوم): يوضح الفرق بين الأجزاء الضيقة والمتوسعة من القولون.
3. اختبار قياس الضغط الشرجي: يقيس استجابة عضلات المستقيم، حيث يُلاحظ غياب الاسترخاء الطبيعي.
4. خزعة القولون: تعتبر الفحص الأكثر دقة، حيث يتم أخذ عينة نسيجية لتحليلها والتأكد من غياب الخلايا العصبية.

 

علاج مرض هيرشسبرينج

1. العلاج الجراحي:

الجراحة هي العلاج الأساسي، وتهدف إلى إزالة الجزء المصاب وإعادة توصيل الأمعاء السليمة. تُجرى العملية على مرحلتين:

• المرحلة الأولى: إزالة الجزء المصاب وتوصيل الأمعاء بجدار البطن مؤقتًا (فغر القولون).
• المرحلة الثانية: بعد فترة من التحسن، يتم إعادة توصيل الأمعاء بشكل طبيعي.
   

2. الرعاية بعد الجراحة:

• مراقبة أي علامات للعدوى أو المضاعفات.
• اتباع نظام غذائي متوازن، مع تجنب الأطعمة التي تسبب الإمساك أو الإسهال.
• إجراء تمارين لتدريب الأمعاء على العمل بشكل طبيعي.

 

مضاعفات مرض هيرشسبرينج

إذا لم يُعالج المرض، فقد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل:

• التهاب الأمعاء المرتبط بهيرشسبرينج (Hirschsprung-associated enterocolitis): قد يكون مهددًا للحياة، ويسبب إسهالًا حادًا، حمى، وانتفاخًا شديدًا في البطن.
• انسداد معوي مزمن: يؤدي إلى انتفاخ الأمعاء الشديد وقد يسبب انفجارها في الحالات الحرجة.
• سوء التغذية: بسبب مشاكل الامتصاص وصعوبة الإخراج.

 

الفرق بين مرض هيرشسبرينج وحالات الإمساك العادي
 

العامل	هيرشسبرينج	الإمساك العادي
السبب	غياب الخلايا العصبية	عادات غذائية سيئة أو نقص السوائل
العمر عند الظهور	منذ الولادة	أي عمر
استجابة للعلاج التقليدي	لا يتحسن	يتحسن بتغيير النظام الغذائي
الأعراض المرافقة	انتفاخ شديد، قيء، تأخر خروج العقي	لا توجد أعراض شديدة عادةً

 

الوقاية من المضاعفات

لا يمكن الوقاية من مرض هيرشسبرينج، ولكن يمكن تقليل المضاعفات عبر:

• التشخيص والعلاج المبكر.
• متابعة الحالة بعد الجراحة مع طبيب متخصص.
• تجنب الأطعمة التي تسبب الإمساك، مثل الأطعمة المصنعة.
• شرب كميات كافية من الماء يوميًا.
   

 

أسئلة شائعة عن مرض هيرشسبرينج

هل مرض هيرشسبرينج قاتل؟
إذا تُرك دون علاج، فقد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل التهاب الأمعاء والتسمم المعوي. لكن مع التشخيص والعلاج المبكر، يمكن للأطفال العيش بشكل طبيعي.

هل يمكن علاج مرض هيرشسبرينج بدون جراحة؟
الجراحة هي العلاج الأساسي، لكن في بعض الحالات الخفيفة جدًا، قد يتم استخدام إجراءات مؤقتة مثل حقن البوتوكس أو التوسيع اليدوي لتخفيف الأعراض.

هل يؤثر المرض على النمو الطبيعي للطفل؟
في بعض الحالات، قد يؤدي إلى تأخر في النمو بسبب سوء التغذية، لكن بعد العلاج، يتحسن معظم الأطفال بشكل جيد.

 

مرض هيرشسبرينج هو اضطراب خلقي نادر، لكنه يمكن علاجه بنجاح عبر التدخل الجراحي المبكر. التشخيص السريع والعلاج المناسب يسهمان في تحسين جودة حياة الطفل ومنع المضاعفات المحتملة.